Лечение синдрома Лайелла

Цена: от 1200

Злокачественная пузырчатка – это тяжелое заболевание аллергической природы. Поэтому лечение синдрома Лайелла должно проводиться опытным и квалифицированным специалистом. Медицинский центр «Санмедэксперт» располагает такими врачами.

Заболевание проявляется тяжелым состоянием больного и полным поражением всего кожного покрова и слизистых оболочек. Внешний вид пациентов ужасающий, их поражения кожи похожи на ожог второй степени. Заболевание носит фамилию ученого, который много лет назад описал этот тип синдрома как одно из тяжелых дерматологических заболеваний. Оно является редковстречающимся – частота не превышает 0,3%. В большинстве случаев связано с анафилактическим шоком, после которого происходит поражение кожи.

Данная болезнь развивается очень быстро, а поэтому порой становится причиной летального исхода. Для синдрома Лайелла характерно обезвоживание, поражение печени и других внутренних органов.

Симптомы

Первые признаки этого заболевания появляются как сразу же после контакта с аллергеном, так и через несколько часов. Но, как правило, его развитие не затягивается дольше, чем на 3 дня. Если же речь идет о внезапном развитии болезни, то первым симптомом является резкое повышение температуры вплоть до 40 градусов. После этого появляются другие признаки заболевания:

  • отечные пятна разного размера, порой они могут сливаться в единое образование;
  • отслаивание эпидермиса;
  • пониженное слюноотделение;
  • сонливость;
  • пузыри, которые могут достигать 15 см;
  • болезненность кожного покрова при дотрагивании;
  • покраснение кожи и ее морщинистость;
  • мелкая сыпь;
  • головная боль;
  • выпадение волос и ногтей;
  • жажда;
  • кровоточивость слизистых.

 

У детей с синдромом Лайелла очень быстро развивается тяжелая интоксикация. Поэтому появление любого из вышеописанного признака – повод немедленно обратиться к специалисту.

Причины

Синдром Лайелла является генетически зависимым заболеванием. Это означает, что его развитие возможно только при патологически измененной наследственности. Факторы внешней среды являются только провокаторами – своеобразными триггерами. С учетом этого выделяют 4 формы заболевания.

Первая форма связана с золотистым стафилококком или с другими инфекционными агентами. Появляется она у детей и характеризуется длительным и тяжелым течением.

Вторая форма синдрома Лайелла возникает из-за одновременного употребления нескольких препаратов, инициирующих аллергическую реакцию. В последнее время она часто регистрируется после применения витаминных комплексов и БАДов.

Третья форма – идиопатическая, причины которой до настоящего времени не могут быть установлены. В случае влияния нескольких этиологических факторов, развивается комбинированная форма синдрома Лайелла.

Лечение и диагностика

Диагностика данного заболевания представляет определенные трудности. В рамках комплексного обследования показаны биохимический анализ мочи и крови, постоянный мониторинг данных коагулограммы, осмотр пациента. Для того, чтобы вылечить человека и не допустить осложнений, к лечению нужно приступать незамедлительно. К необходимым мерам (диагностическим и лечебным) относятся такие, как:

  • очищение крови;
  • соблюдение диеты;
  • гистологическое изучение кожи;
  • коррекция водно-солевого нарушения;
  • интенсивная медикаментозная терапия;
  • инфузионная терапия, в т.ч. с обильным питьем.

 

Важной задачей при диагностике является выявление аллергена, так как повторное его проникновение может оказаться смертельно опасным для пациента. Лечение этого заболевания должно быть комплексным и проводиться в стационаре под наблюдением доктора. При таком синдроме лекарство должен подбирать только квалифицированный специалист, так как у больных имеется немало противопоказаний. Первичное лечение основывается на введении препарата внутривенно для скорейшего облегчения, а после улучшения состояния допускается переход на таблетированные формы.

В программу комплексного терапевтического подхода включаются мероприятия, направленные на нормализацию работы почек, печени и пищеварительного тракта. Эти органы оказываются наиболее уязвимыми при синдроме Лайелла. От их функционирования во многом зависит прогноз для человека. Также в прогностическом плане важна и площадь поражения. Так, если она составляет 70% и более, то заметно повышается риск летального исхода, как и при позднем начале лечения.

Стоимость лечения синдрома Лайелла
Прием (осмотр, консультация) врача-иммунолога-аллерголога первичный
1500
Прием (осмотр, консультация) врача-иммунолога-аллерголога повторный
1200